脑代谢紊乱的机制与呕吐复杂,由于许多问题即使如此未知,所以治疗法非常会困难。正常会情况下,是脑能量代谢的主要成品。1M-转运体原因综合征(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最后致使脑内积聚减少。
G1D常会表现为癫痫复发与测量仪器棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模M-中,G1D一续作不可忽视脑功能原因,常会独立于消化系统相关的GLUT1转运体障碍,而增高脑组织内浓度可以大大降低呕吐。作者指出这些推测不太可能与人类文明G1D疾病相关,因此可以力图的发展加强脑汇入或透过有效地替代羧酸的治疗法方法有。
目前用作G1D的癫痫烹饪疗法,仅能大大降低2/3病人的运动障碍或癫痫复发,而且并非普遍一般来说。有研究成果标示出,与生酮烹饪治疗法方式同样的,如三庚酸酯等养分则会通过回补加成,不足之处TCA(三羧酸循环)的中间转化,从而起作用。
因此来自德克萨斯的大学西南医疗中心的科学家们,进一步开展非商业性、开放表单续作的临床试验成果,对三庚酸酯治疗法方法有完成评量。研究成果结果该软件发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
研究成果共划入14名未接受生酮烹饪治疗法的1M-转运体原因综合征的儿童与。干预伎俩为,在病人日常会烹饪中不足之处食品级三庚酸酯。
由于大多癫痫复发不显着,病人或家属的感觉不足以用作评量。因此,科学家使用定量测量仪器、脑社会心理学、肝脏分析、脑含氧量的质谱体检等伎俩。
研究成果标示出,1名病人(7%)没有再次出现棘波;而其他病人在应用三庚酸酯后,棘波降幅达70%,部分病人脑心理表现以及脑含氧量增高。11名病人(78%),长年使用三庚酸脂后未再次出现副作用。3名病人(21%)表现为消化系统呕吐,1(7%)名病人治疗法中断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病人的主要脑功能造成有利直接影响。另外,研究成果的仔细观察指标可以构成一个不可忽视的软件系统,来评量代谢性遗传性(中间代谢转化障碍)的治疗法方法有。
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