三庚酸酯或可治疗1型色氨酸缺陷综合征

脑生物合成紊乱的机制与病人繁杂，由于许多问题仍然并未知，所以病患相当艰难。长时间情况，是脑能量生物合成的主要原料。1型组氨酸缺失症（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，最终导致褪黑素除去缩减。

G1D常体现为病症心脏病与心电图棘波。比如说的是，在G1D动物模型数学工具中，G1D一系列重要大脑功能缺失，常单独于血脑屏障相关的GLUT1组氨酸盲点，而缩减脑组织内浓度可以减轻病人。译者指出这些发现或许与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展提高脑流入或提供有效替代底物的病患工具。

目前用以G1D的病症蔬果疗法，仅能减轻2/3病人的运动盲点或病症心脏病，而且并非普遍耐受。有分析结果显示，与生酮蔬果病患方式意味著的，如三庚酸酰胺等营养物质或许会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中间中间体，从而起发挥作用。

因此来自德克萨斯医学院东南方医学中心的学术界们，进一步组织起来非商业性、开放标签系列的临床分析，对三庚酸酰胺病患工具顺利完成分析。分析结果的网站发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

分析共纳入14名并未不感兴趣生酮蔬果病患的1型组氨酸缺失症的婴幼儿与。介入方式为，在人脑日常蔬果中补充食品级三庚酸酰胺。

由于大部分病症心脏病不明显，病人或家属的感觉不足以用以分析。因此，学术界用于定量心电图、大脑焦虑学、肝脏统计分析、脑生物合成率的磁共振健康检查等方式。

分析结果显示，1名人脑（7%）并并未显现出棘波；而其他人脑在运用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，大部分病人大脑焦虑体现以及脑生物合成率缩减。11名病人（78%），长期用于三庚酸脂后并未显现出副发挥作用。3名人脑（21%）体现为肾脏病人，1（7%）名人脑病患中断。

结果指引，三庚酸脂可以对G1D病人的主要大脑功能转化成有利影响。另外，分析的推论指标可以构成一个重要的前提，来分析生物合成性脑病（中间生物合成中间体盲点）的病患工具。

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编辑： neuro207