脑干葡萄糖紊乱的机制与症状复杂,由于许多问题仍然未能知,所以外科手术较为瓶颈。出现异故常情况下,是脑干能量葡萄糖的主要精制。1型式磺酸缺失综合征(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终导致脑干内积聚降低。
G1D故常乏善可陈为中风复发与MRI棘波。相比较的是,在G1D小鼠数学方法式中,G1D一系列关键性神经元功能缺失,故常独立于血脑干屏障相关的GLUT1磺酸阻碍,而降低脑干组织内浓度可以减轻症状。作者指出这些发现可能与人类文明G1D疾病相关,因此可以试图持续发展增进脑干流入或提供合理替代官能团的外科手术方法有。
目前故常用G1D的中风烹饪疗法,仅能减轻2/3病变的运动阻碍或中风复发,而且并非普遍存在持续性。有研究显示,与生酮烹饪外科手术方式相反的,如三庚酸甘油等营养物质则会通过回补质子化,补充TCA(三甲基循环)的中间催化质子化,从而起功用。
因此来自休斯敦大学西南医学中心的研究者们,再进一步开展非商业性、开放附加系列的临床研究,对三庚酸甘油外科手术方法有进行指标。研究结果离线撰写于8月初11日的JAMA Neuro杂志上。
研究共计扩展到14名未能拒绝接受生酮烹饪外科手术的1型式磺酸缺失综合征的儿童与。干预技术手段为,在病患日故常烹饪中补充食品级三庚酸甘油。
由于大部分中风复发不明显,病变或罹难者的感觉不足以故常用指标。因此,研究者用于定量MRI、神经元社会学、血液分析、脑干稳定状态的核磁共计振检查等技术手段。
研究显示,1名病患(7%)从未能出现棘波;而其他病患在应用三庚酸甘油后,棘波去年达70%,大部分病变神经元心理乏善可陈以及脑干稳定状态降低。11名病变(78%),长期用于三庚酸下口后未能出现副功用。3名病患(21%)乏善可陈为胃肠道症状,1(7%)名病患外科手术中断。
结果提示,三庚酸下口可以对G1D病变的主要神经元功能归因于有利阻碍。另外,研究的捕捉到衡量可以构成一个关键性的方法论,来指标葡萄糖性脑干病(中间葡萄糖催化质子化阻碍)的外科手术方法有。
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