近十年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 得病是一种少见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特王以的疾得病，常见于脑不止血得病症。最有数，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者引述了一例 Marchiafa-Bignami 得病，公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性得病症，20 即已开始有中度酗酒史，有数一个同月观感不止有数思绪及执行功能障碍，本性改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示大脑皮质轻度肿胀，整个大脑皮质高频率，构件存留

得病症：Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 得病以大脑皮质的外围层再加偏重于，背层和腹层相对存留，观感不止「冰淇淋王以」。 其他再加的脑部有前荘、后荘、皮质脊髓束、大脑半球脑部及小脑中脚。

临床观感

认知障碍，步态异常，癫痫发作及体力不支。

主要特点

1. 脑不止血得病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑皮质高频率；

2. 磁共振波谱是重要的辅助得病症技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾得病发作后的前 4 个同月上升，随后不止现乳酸崖、脂质崖，这些发现与临床症状的恢复不符。

比对得病症

大脑皮质胶质瘤：占位效应所致大脑皮质肿大。

脱髓鞘：得病灶往往离散，垂直分布，呈 Dawson 手指王以。

毛细血管得病因：得病因往往较为离散。

Wernicke 脑得病：往往连累下丘脑、丘脑和树突导水管周围灰质。

治疗

尚属具体可证的治疗，往往肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜